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Retinoblastoma

¿Qué es el retinoblastoma?

El retinoblastoma es un tipo de cáncer poco frecuente que se produce en la retina (la capa más profunda del ojo, ubicada en la parte posterior de éste, que recibe las imágenes necesarias para la visión). Este año se diagnosticarán unos 250 niños con retinoblastoma. Esta enfermedad representa alrededor del 3 por ciento de los cánceres infantiles.

Anatomía interna del ojo
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¿Cuáles son las causas del retinoblastoma?

El retinoblastoma se producen a causa de la mutación de un gen supresor de tumores denominado RB1, que se encuentra en el cromosoma 13. Se necesitan dos mutaciones (cambios en un gen) para destruir este gen y causar el crecimiento descontrolado de células. Cuando el retinoblastoma es hereditario (40 por ciento de los casos), la primera mutación se hereda de uno de los padres, mientras que la segunda se produce durante el desarrollo de la retina. Por otro lado, cuando el retinoblastoma es esporádico (60 por ciento de los casos), ambas mutaciones se producen durante el desarrollo de la retina. Esporádico significa "que ocurre por azar". También se han descubierto alteraciones en el gen RB1 en otros tumores, entre los que se encuentran el osteosarcoma y el cáncer del mama.

En general, los tumores en la mayoría de los niños con retinoblastoma hereditario perjudican a los dos ojos. (En efecto, todos los casos en que ambos ojos se ven afectados se deberían considerar hereditarios.) El gen RB1 es un gen autosómico dominante. Esto significa que ambos sexos se ven afectados en igual medida y que en cada embarazo existe un 50 por ciento de posibilidades de que uno de los padres transmita el gen a su hijo. Cuando el hijo hereda el gen, existe sobre 90 por ciento de posibilidades de que se produzca una segunda mutación, la cual da origen al retinoblastoma. Por lo tanto, es posible que un niño que hereda la mutación no experimente la segunda mutación y, en consecuencia, nunca desarrolle el retinoblastoma. (De todas maneras, es probable que ese niño transmita el gen a sus descendientes, de manera que sus hijos podrían desarrollar la enfermedad.)

Observe las siguientes estadísticas:

  • Entre el 60 por ciento y el 75 por ciento de los casos de retinoblastoma son unilaterales (afectan sólo a un ojo). El 15 por ciento de estos casos son hereditarios, mientras que los 85 por ciento de restantes son esporádicos.
  • El 25 por ciento de los casos de retinoblastoma son bilaterales (afectan a ambos ojos) y hereditarios.
  • El 15 por ciento de los casos de retinoblastoma son unilaterales (afectan sólo a un ojo) y hereditarios.  

Cualquier individuo con antecedentes familiares positivos de retinoblastoma debe solicitar asesoría genética para identificar los riesgos específicos de transmisión del gen o enfermedad a sus hijos.

¿Cuáles son los síntomas del retinoblastoma?

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes del retinoblastoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos en forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Leucocoria (reflejo de luz blanca que se produce en determinados ángulos cuando la luz pasa por la pupila).
  • Estrabismo (también denominado "bizquera".): Desviación de los ojos, en la cual uno o ambos ojos no "miran" en la misma dirección.
  • Dolor o enrojecimiento alrededor de uno o ambos ojos.
  • Escasa visión o cambios en la visión del niño.

A menudo, el diagnóstico precoz de la enfermedad puede evitar que los síntomas del retinoblastoma se manifiesten. Estos síntomas pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el retinoblastoma?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el retinoblastoma pueden incluir los siguientes:

  • Examen ocular completo.
  • Examen fundoscópico - Procedimiento mediante el cual, una vez que se le ha administrado anestesia al niño, se le dilatan las pupilas para poder ver y examinar toda la retina.
  • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
  • Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
  • Análisis de sangre.
  • Exámenes del líquido que rodea al tumor.
  • Exámenes genéticos o de ADN.

Se puede realizar un diagnóstico antes de la aparición de los síntomas. Si los antecedentes familiares de retinoblastoma son positivos, es posible que se requieran exámenes oculares en muchas de las etapas de desarrollo del niño para determinar la presencia de un tumor. Cuando se diagnostica el retinoblastoma, se llevan a cabo exámenes para determinar el tamaño, la cantidad y la ubicación de los tumores. Además, se comprueba si estos tumores se han propagado a otras partes del cuerpo. Este procedimiento, denominado determinación de etapas, es un paso importante hacia la planificación de un programa de tratamiento.

¿Cuáles son las diferentes etapas del retinoblastoma?

Existen diversos sistemas para determinar las etapas del retinoblastoma. Consulte siempre al médico de su hijo para obtener más información acerca de las distintas etapas. Uno de los métodos para determinarlas es el de Reese-Ellsworth, que consta de las siguientes etapas:

  • Grupo I - Implica uno o más tumores cuyo tamaño es inferior a 4 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador o detrás del mismo.*
  • Grupo II - Implica uno o más tumores cuyo tamaño oscila entre 4 y 10 diámetros discales y están ubicados en el Ecuador o detrás del mismo.
  • Grupo III - Abarca toda lesión que se encuentre frente al Ecuador o todo tumor cuyo tamaño supere los 10 diámetros discales.
  • Grupo IV - Implica tumores múltiples cuyos tamaños superan los 10 diámetros discales en algunos o en todos los casos, o toda lesión que se extienda más allá de la parte posterior del ojo.
  • Grupo V - Implica tumores muy grandes que abarcan más de la mitad de la retina y que se han propagado a otras partes del cuerpo.

*El "Ecuador" es una línea imaginaria que divide el ojo en dos partes iguales.

Tratamiento del retinoblastoma:

El tratamiento específico para el retinoblastoma será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

El principal objetivo del tratamiento consiste en extirpar el tumor y evitar la metástasis (propagación) del cáncer hacia otras partes del cuerpo.

El tratamiento puede incluir uno o más de los siguientes procedimientos:

  • Cirugía.
  • Enucleación (extirpación de una parte o la totalidad del ojo o los ojos afectados por el tumor).
  • Quimioterapia.
  • Radioterapia.
  • Terapia con láser o fotocoagulación.
  • Terapia termal.
  • Crioterapia (terapia que por medio de un proceso de congelamiento destruye el tumor).
  • Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso.
  • Entrenamiento para adaptarse a la disminución parcial o total de la capacidad visual.
  • Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
  • Antibióticos (para prevenir y tratar la infección).

Perspectivas a largo plazo para un niño con retinoblastoma:

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • El tamaño y la ubicación del tumor.
  • La presencia o ausencia de metástasis.
  • La respuesta del tumor a la terapia.
  • La edad y el estado general de salud de su hijo.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según cada niño. Cada paciente es único y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben planificar según sus necesidades. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico.

El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le diagnostica un retinoblastoma. Los cánceres secundarios tienen una gran incidencia en los pacientes que sobreviven al retinoblastoma. Estos cánceres no constituyen una recaída o recurrencia del retinoblastoma, sino que son tumores primarios (tumores nuevos) de otros órganos. El más común de este tipo de cánceres es el osteosarcoma (cáncer de hueso). No obstante, se ha asociado al retinoblastoma con cánceres de melanoma, del mama, de pulmón, de vejiga, y otros tipos de cánceres que se presentan en otras etapas de la vida. Aún no se conoce la causa del cáncer secundario.

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