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Tumor de Wilms

¿Qué es el tumor de Wilms?

El tumor de Wilms, también denominado nefroblastoma, es un tumor maligno (canceroso) que se origina en las células del riñón. Es el tipo de cáncer renal más común y representa alrededor del 6 por ciento de los cánceres infantiles.

En Estados Unidos, el tumor de Wilms se diagnostica en aproximadamente 500 niños anualmente.

Esta enfermedad se puede presentar en cualquier momento entre la infancia y los 15 años de edad, pero en la mayoría de los casos, el tumor se detecta a los 3 años. Es un poco más común entre las niñas y los afroamericanos.

El tumor puede alcanzar un gran tamaño y puede propagarse (por metástasis) hacia otros tejidos del cuerpo. El lugar más común hacia donde se puede propagar la enfermedad son los pulmones. Sin embargo, también se pueden producir lesiones en el hígado, el otro riñón, el cerebro o los huesos. Entre el 5 por ciento de los niños con tumor de Wilms tiene los dos pulmones afectados.

¿Cuáles son las causas del tumor de Wilms?

No es habitual que el tumor de Wilms se transmita por herencia. El porcentaje de casos en los que un pariente se haya visto afectado no alcanza el 2 por ciento. La mayoría de los casos de Wilms se consideran esporádicos (que ocurren por azar) y son consecuencia de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento de las células del riñón. En general, estas mutaciones se producen después del nacimiento. Sin embargo, en ciertos casos los niños nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.

Un pequeño porcentaje de pacientes con tumor de Wilms tiene uno de los tres síndromes genéticos que se detallan a continuación:

  • El síndrome de WAGR - El acrónimo WAGR está conformado por las iniciales de las cuatro enfermedades presentes en el síndrome de WAGR: Tumor de Wilms, aniridia (ausencia del iris, la región coloreada del ojo), malformaciones genitourinarias y retraso mental. Su causa es la pérdida o desactivación de un gen supresor de tumores denominado WT1, que se encuentra en el cromosoma 11. Generalmente, los genes supresores de tumores suprimen el crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular. Cuando estos genes sufren alteraciones, ya no pueden llevar a cabo su tarea adecuadamente, lo cual puede dar lugar a la formación de tumores.
  • Síndrome de Denys-Drash - Este síndrome se caracteriza por la insuficiencia renal, las malformaciones genitourinarias y los tumores en las gónadas (ovarios o testículos). Su causa es la pérdida o desactivación de un gen supresor de tumores denominado WT1, que se encuentra en el cromosoma 11. Generalmente, los genes supresores de tumores suprimen el crecimiento de tumores y controlan el crecimiento celular. Cuando estos genes sufren alteraciones, ya no pueden llevar a cabo su tarea adecuadamente, lo cual puede dar lugar a la formación de tumores.
  • Síndrome de Beckwith-Wiedemann - Este síndrome se caracteriza por el elevado peso del niño al nacer; el gran tamaño del hígado, el bazo y la lengua; el bajo nivel de azúcar en la sangre durante el período neonatal; las malformaciones alrededor del oído; el crecimiento asimétrico del cuerpo; los defectos en la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele) y los tumores en el hígado y las glándulas adrenales. Se cree que esto es provocado por una copia hiperactiva del IGF2, oncogén ubicado en el cromosoma 11. Los oncogenes controlan el crecimiento celular, pero este crecimiento se puede descontrolar si sufren mutaciones.

¿Cuáles son los síntomas del tumor de Wilms?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes del tumor de Wilms. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos en forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Un bulto o masa no dolorosa visible y palpable en el abdomen.
  • Hinchazón del abdomen.
  • Aparente dilatación o agrandamiento de las venas del abdomen.
  • Hematuria (sangre en la orina).
  • Dolor en el abdomen producto de la presión en otros órganos cercanos al tumor.
  • Disminución del apetito, debilidad o cansancio.
  • Fiebre.
  • Hipertensión (presión sanguínea alta).

Si existe la sospecha de la presencia de un tumor en el abdomen del niño, es importante no ejercer ningún tipo de presión en esta zona ya que la ruptura del tumor puede dar lugar a la propagación de células cancerosas hacia otros tejidos del cuerpo. El niño debe ser tratado y bañado con cuidado antes de la evaluación de un tumor y durante la misma.

Es posible que los síntomas del tumor de Wilms se asemejen a otras condiciones médicas o enfermedades severas. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el tumor de Wilms?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos de diagnóstico del tumor de Wilms pueden incluir, pero no limitarse a los siguientes:

  • Ecografía abdominal - Técnica de diagnóstico por imágenes que emplea ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Esta técnica permite obtener un esquema de los riñones y el tumor para determinar si existen problemas en las venas renales u otras venas principales del abdomen. Además, puede determinar si se han producido lesiones o tumores en el otro riñón.
  • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
  • Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que consiste en la combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo. La RMN puede determinar si se ha producido una metástasis (propagación), si hay células tumorales en los ganglios linfáticos o si otros órganos han sido afectados. Los tumores de Wilms pueden comprimir otros órganos de la zona y, por consiguiente, afectar el funcionamiento de estos.
  • Radiografía de tórax - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
  • Análisis de sangre y orina - Análisis cuyo objetivo es evaluar el funcionamiento del riñón y del hígado.
  • Biopsia - Procedimiento mediante el cual se extrae una muestra de tejido que luego se examina con un microscopio. Este procedimiento se lleva a cabo para evaluar las células, el diagnóstico y qué tan avanzada está la enfermedad.
  • Extirpación quirúrgica del tumor y el riñón (nefrectomía) - La cirugía puede ser necesaria para realizar un diagnóstico definitivo y determinar qué tan avanzada está la enfermedad.

Tratamiento del tumor de Wilms:

El tratamiento específico para el tumor de Wilms será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

  • Cirugía (para extirpar en forma parcial o total el riñón afectado y cualquier estructura afectada).
  • Biopsia del tumor (si el tumor no se puede extirpar porque es demasiado grande o afecta a las estructuras circundantes, se necesita también una biopsia para el diagnóstico y la determinación de la etapa de la enfermedad).
  • Quimioterapia (para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o la recurrencia de la enfermedad).
  • Radiación (para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o la recurrencia de la enfermedad).
  • Medicamentos (para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas y las infecciones).
  • Control de la presión sanguínea (esencial cuando se presenta un tumor renal).
  • Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la recurrencia de la enfermedad, evaluar el funcionamiento del otro riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectivas del tumor de Wilms a largo plazo:

A continuación se enumeran algunos de los factores que inciden en la determinación del pronóstico y la supervivencia a largo plazo de los niños con tumor de Wilms:

  • La histología, favorable o desfavorable.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La edad y el estado general de salud del niño en el momento del diagnóstico.
  • El tamaño del tumor primario.
  • La respuesta a la terapia.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según cada niño.

La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial en el caso de un niño al que se le diagnostica un tumor de Wilms. Un paciente que sobrevivió al cáncer puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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