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Rabdomiosarcoma

¿Qué es el rabdomiosarcoma?

El rabdomiosarcoma es un tumor canceroso que se origina en los tejidos blandos del cuerpo, incluidos los músculos, los tendones y los tejidos conectivos. Las áreas del cuerpo más comunes donde puede alojarse este tumor son la cabeza, el cuello, la vejiga, la vagina, los brazos, las piernas y el tronco. El rabdomiosarcoma también puede encontrarse en zonas donde los músculos estriados son muy pequeños o no existen como por ejemplo, en la próstata, el oído medio y el sistema de conductos biliares. Las células cancerosas asociadas con este trastorno pueden diseminarse (por metástasis) a otras áreas del cuerpo.

El rabdomiosarcoma más frecuente es el embrionario y se presenta generalmente en niños menores de 6 seis años de edad. El rabdomiosarcoma alveolar se presenta en niños mayores de 6 años, y representa alrededor del 20 por ciento de la totalidad de los casos.

El rabdomiosarcoma representa alrededor del 3 por ciento de los cánceres infantiles. En los Estados Unidos, se diagnostican alrededor de 350 niños con rabdomiosarcoma anualmente. En general, este trastorno afecta a personas entre los 2 y 25 años, pero puede manifestarse a cualquier edad. Por razones que aún se desconocen, la proporción de hombres afectados es ligeramente mayor que la de mujeres.

¿Cuáles son las causas del rabdomiosarcoma?

Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el feto. Los rabdomioblastos son las células de las etapas iniciales del desarrollo del feto. Estas células, tras el proceso de maduración y desarrollo, darán origen a los músculos. Se han llevado a cabo numerosas investigaciones de la estructura de estos rabdomioblastos para tratar de identificar un posible error genético como el causante del trastorno en etapas posteriores del desarrollo.

Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las células algún tipo de anomalía cromosómica que es la responsable de la formación del tumor. En los niños con rabdomiosarcoma embrionario, esta anomalía se encuentra en el cromosoma 11. En el caso del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se presenta un reordenamiento del material cromosómico entre los cromosomas 2 y 13. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes y tiene como consecuencia una fusión de genes denominada "transcripción de fusión". Los pacientes presentan una transcripción de fusión anormal que afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR. Gracias a este importante descubrimiento, se han logrado grandes avances en el diagnóstico del rabdomiosarcoma.

Los rabdomiosarcomas también son más frecuentes entre los niños que padecen neurofibromatosis o síndrome Li-Fraumeni (dos tipos de desorden genético). El síndrome Li-Fraumeni es una predisposición poco frecuente a varios tipos de cánceres del tejido blando dentro de una familia. La causa de este síndrome es una mutación en un gen supresor de tumores denominado p53 y su consecuencia es un crecimiento celular descontrolado.

No se ha establecido ningún tipo de relación entre el rabdomiosarcoma y las exposiciones al medio ambiente.

¿Cuáles son los síntomas del rabdomiosarcoma?

A continuación se enumeran los síntomas más comunes del rabdomiosarcoma. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Muchos de los síntomas varían dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor. Los síntomas pueden no manifestarse hasta que el tumor está muy desarrollado, especialmente si éste se aloja en la profundidad de un músculo o en el estómago. Los síntomas pueden incluir:

  • Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).
  • Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta (que puede ocurrir si el tumor se encuentra en una de estas áreas).
  • Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse afectados si el tumor comprime los nervios del área donde se sitúa).
  • Una protuberancia en el ojo o párpados caídos (que puede indicar la presencia de un tumor en el globo ocular).

Los síntomas del rabdomiosarcoma pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el rabdomiosarcoma?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir los siguientes:

  • Biopsia del tumor - Procedimiento mediante el cual se obtiene una muestra de tejido del tumor que luego se examina con un microscopio.
  • Análisis de sangre y de orina.
  • Varios estudios por imágenes:
    • Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
    • Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
    • Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
    • Ecografía (también llamada sonografía.) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
    • Centellograma óseo - Fotografías o radiografías de los huesos tomadas después haber inyectado un contraste que es absorbido por el tejido óseo. Se utilizan para detectar tumores y anomalías en los huesos.
  • Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.
  • Punción lumbar (punción raquídea) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este procedimiento se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro. También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.

El diagnóstico incluye la clasificación y la determinación de la etapa del tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir.

La determinación de la etapa es el proceso que confirma si el cáncer se ha diseminado y, de ser así, hasta dónde. Existen varios sistemas para determinar la etapa del rabdomiosarcoma. Consulte siempre con el médico de su hijo para obtener más información acerca de las distintas etapas. Uno de los métodos para determinar la etapa es el sistema TNM. Este sistema utiliza el tamaño y ubicación del tumor (T), el estado de los nódulos (N) y la presencia o ausencia de metástasis (M) para diferenciar las distintas etapas del trastorno. A través de este sistema se realiza una evaluación previa a la cirugía de la enfermedad y se la clasifica en una de las cuatro etapas siguientes:

  • Etapa I - El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el cuello o el tracto genitourinario (excepto la próstata y la vejiga). El tumor está localizado, lo que significa que no se ha diseminado a otras áreas del cuerpo.
  • Etapa II - El tumor está localizado en un área solamente (ninguna de las áreas de la etapa 1), es pequeño y mide menos de 5 cm (aprox. 2 pulg.). Las células del tumor no se han diseminado a los ganglios linfáticos circundantes.
  • Etapa III - tumor localizado en cualquier sitio no incluido en la Etapa I, más pequeño de 5 cm y que se ha diseminado a los nódulos linfáticos que lo rodean o más grande de 5 cm y que no se ha diseminado a los nódulos linfáticos que lo rodean.
  • Etapa IV - El tumor ya se ha diseminado a otras áreas del cuerpo en el momento del diagnóstico.

Tratamiento del rabdomiosarcoma:

El tratamiento específico para el rabdomiosarcoma será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir (solo o en combinación):

  • Cirugía.
  • Resección del tumor, de la metástasis o ambos.
  • Quimioterapia.
  • Radioterapia.
  • Punción lumbar (para administrar los medicamentos y tratar la células cancerosas, si se encuentran en esta área).
  • Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).
  • Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
  • Trasplante de médula ósea o trasplante de la célula de vástago.
  • Seguimiento continuo (para controlar la enfermedad y detectar reapariciones del tumor).

Perspectivas a largo plazo para un niño con rabdomiosarcoma:

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • El tamaño y la ubicación del tumor.
  • La presencia o ausencia de metástasis.
  • La respuesta del tumor a la terapia.
  • La edad y el estado general de salud de su hijo.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una terapia intensa contribuyen a un mejor pronóstico. Si se diagnosticó a su hijo con rabdomiosarcoma, el seguimiento continuo es esencial. Un paciente que sobrevivió a un rabdomiosarcoma puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer.

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