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Cardiopatía Congénita

Fotografía de un médico que está escuchando el latido del corazón de un bebé, en la sala de recién nacidos del hospital

De acuerdo con la March of Dimes, uno en 125 bebés nacidos en Estados Unidos tiene una cardiopatía congénita (de nacimiento), un problema que se presentó a medida que el corazón del bebé se desarrollaba durante el embarazo, antes de nacer. Los defectos congénitos de corazón son los defectos de nacimiento más comunes.

El corazón de un bebé comienza a desarrollarse en la concepción, pero termina de formarse a las ocho semanas de embarazo. Los defectos congénitos de corazón se producen durante estas ocho semanas cruciales en el desarrollo del bebé. Deben cumplirse ciertas etapas específicas para que el corazón se forme correctamente. A menudo, los defectos congénitos de corazón son el resultado de que una de estas etapas esenciales no suceda en el momento adecuado, dejando, por ejemplo, un orificio donde se debería haber formado un tabique divisorio, o un único vaso sanguíneo donde debería haber dos.

¿Qué origina la cardiopatía congénita?

Se desconoce la causa de la amplia mayoría de los defectos cardíacos congénitos. Muchas madres se preguntan si algo que hicieron durante el embarazo causó el problema cardíaco. En la mayoría de los casos, el defecto cardíaco no puede relacionarse con nada. Algunos problemas cardíacos ocurren con mayor frecuencia en ciertas familias, por lo que podría existir un vínculo genético para algunos defectos del corazón. Es probable que se susciten algunas cardiopatías si la madre tuvo una enfermedad durante el embarazo y tomó medicamentos, como por ejemplo anticonvulsivos. Sin embargo, la mayoría de las veces no es posible identificar la razón del defecto.

Las cardiopatías congénitas varían de simples a complejas. El médico del niño puede controlar ciertos problemas cardíacos y tratarlos con medicamentos, otras condiciones requerirán cirugías, a veces a pocas horas del nacimiento. Algunos problemas cardíacos simples pueden incluso superarse espontáneamente, por ejemplo el ductus arterioso permeable (patent ductus arteriosus, PDA) o la comunicación interauricular (CIA), ya que estos defectos simplemente pueden cerrarse por sí mismos a medida que el bebé crece. Otros bebés tendrán una combinación de defectos y necesitarán varias operaciones a lo largo de sus vidas.

¿Cuáles son los diferentes tipos de defectos cardíacos congénitos?

Los defectos cardíacos congénitos se pueden clasificar en diversas categorías para facilitar la comprensión de los problemas que experimentará el bebé. Estas categorías incluyen:

  • Problemas que provocan que pase demasiada sangre por los pulmones.
    Estos defectos permiten que la sangre rica en oxígeno que debería fluir hacia el cuerpo y recircular a través de los pulmones aumente la presión y el esfuerzo de los mismos.
  • Problemas que provocan que muy poca sangre pase por los pulmones.
    Estos defectos permiten que la sangre que no ha pasado por los pulmones a recibir oxígeno (es decir, sangre pobre en oxígeno) fluya al cuerpo. Con estos problemas cardíacos, el organismo no recibe suficiente oxígeno y el bebé desarrollará cianosis (una coloración azul).
  • Problemas que provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo.
    Estos defectos son el resultado de cavidades del corazón que no completaron su desarrollo o de bloqueos en los vasos sanguíneos que evitan que la cantidad adecuada de sangre fluya al cuerpo para suplir sus necesidades.

Como se mencionara anteriormente, en algunos casos se presentará una combinación de diversos defectos cardíacos que originará un problema más complejo que podría incluirse en varias de estas categorías.

Algunos de los problemas que provocan que demasiada sangre pase a través de los pulmones incluyen los siguientes:

  • Ductus arterioso permeable (patent ductus arteriosus, PDA) - Este defecto, que normalmente ocurre durante la vida fetal, causa un cortocircuito en el sistema vascular pulmonar normal y permite que la sangre se mezcle entre la arteria pulmonar y la aorta. Antes del nacimiento, existe un conducto abierto entre los dos vasos sanguíneos, que se cierra al poco tiempo del nacimiento. Cuando no se cierra, parte de la sangre vuelve a los pulmones. El ductus arterioso permeable es frecuente en los bebés prematuros.
Anatomía del corazón con ducto arterioso patente
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  • Comunicación interauricular (CIA) - Abertura anormal entre las dos cavidades superiores del corazón (las aurículas derecha e izquierda) que causa un flujo anómalo de la sangre por corazón. Algunos niños pueden no presentar síntomas y parecer sanos. No obstante, si la CIA es importante (es decir que una gran cantidad de sangre pasa por el lado derecho) se evidenciarán los síntomas.
Anatomía del corazón con un defecto del septo atrial o auricular
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  • Comunicación interventricular (CIV) - Abertura en el tabique ventricular (la pared que divide las dos cavidades inferiores del corazón, es decir, los ventrículos derecho e izquierdo). Debido a esta abertura, la sangre del ventrículo izquierdo retrocede hacia el ventrículo derecho, ya que la presión es mayor en el ventrículo izquierdo. Esto causa un volumen extra de sangre que el ventrículo derecho tiene que bombear hacia los pulmones, y puede producir congestión en los mismos.
Anatomía del corazón con un defecto del septo ventricular
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  • Comunicación aurículoventricular (CAV) - La comunicación aurículoventricular es un problema cardíaco complejo que implica varias anomalías de las estructuras internas del corazón (por ejemplo, la comunicación interauricular, la comunicación interventricular y la malformación de las válvulas mitral y/o tricúspide).
    Anatomía del corazón con un defecto del canal atrioventricular
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Algunos de los problemas que provocan que muy poca sangre pase a través de los pulmones incluyen los siguientes:

  • Atresia tricuspídea -  Condición en la que no existe la válvula tricúspide, por lo tanto la sangre no pasa de la aurícula derecha al ventrículo derecho. La atresia tricuspídea se caracteriza por lo siguiente:
    • un ventrículo derecho pequeño
    • un ventrículo izquierdo grande
    • circulación pulmonar disminuida
    • cianosis - color azulado de la piel y las membranas mucosas causadas por falta de oxígeno.
    A menudo es necesario realizar un procedimiento de derivación (shunt) para aumentar el flujo de sangre a los pulmones.
Anatomía del corazón con atresia tricúspide
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  • Atresia pulmonar (pulmonary atresia, PA) - Complicado defecto congénito en el que se produce un desarrollo anormal de la válvula pulmonar. Normalmente, la válvula pulmonar se localiza entre el ventrículo derecho y la arteria pulmonar. Tiene tres valvas que funcionan como una compuerta de una sola dirección, es decir que permiten que la sangre avance hacia la arteria pulmonar pero no que retroceda hacia el ventrículo derecho.

    En la atresia pulmonar, los problemas con el desarrollo de la válvula evitan que las valvas se abran, por lo tanto, la sangre no puede avanzar desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.
  • Transposición de las grandes arterias (TGA) - En este defecto cardíaco congénito, las posiciones de la arteria pulmonar y de la aorta están invertidas, por lo tanto:
    • La aorta se origina en el ventrículo derecho y la mayor parte de la sangre que vuelve al corazón desde el cuerpo es nuevamente expulsada sin haber pasado antes por los pulmones
    • la arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo y la mayor parte de la sangre que vuelve de los pulmones regresa a ellos otra vez
Anatomía del corazón con la trasposición de las arterias principales
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  • Tetralogía de Fallot (TOF) -  Esta condición se caracteriza por cuatro defectos incluyendo:
    1. una abertura anormal, o comunicación interventricular, que permite que la sangre pase del ventrículo derecho al ventrículo izquierdo sin haber pasado antes por los pulmones
    2. un estrechamiento (estenosis) en la válvula pulmonar o justo por debajo de ella que bloquea parcialmente el flujo de sangre del lado derecho del corazón hacia los pulmones
    3. el ventrículo derecho es más musculoso que lo normal y con frecuencia ampliado
    4. la aorta pasa directamente por encima de la comunicación interventricular.
    La Tetralogía de Fallot origina una cianosis (color azulado de la piel y de las membranas mucosas debido a la falta de oxígeno).
Anatomía de un corazón con la tetralogía de Fallot
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  • Doble salida ventricular derecha (double outlet right ventricle, DORV) - Defecto cardíaco congénito (es decir que ocurre cuando el corazón se está formando durante el embarazo) en el que tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho.
  • Tronco arterioso - La aorta y la arteria pulmonar comienzan como un único vaso sanguíneo, que luego se divide en dos arterias separadas. El tronco arterioso se produce cuando un único vaso principal no se separa completamente y persiste una conexión entre la aorta y la arteria pulmonar.
Anatomía del corazón con truncus arteriosus
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Algunos de los problemas que provocan que muy poca sangre fluya al cuerpo incluyen los siguientes:

  • Coartación de la aorta (CoA) - La aorta se ha estrechado o constreñido y obstruye el flujo de sangre hacia la parte inferior del cuerpo aumentando la presión de la sangre por encima de la constricción. Generalmente en el momento del nacimiento no hay ningún síntoma, pero éstos pueden desarrollarse incluso en la primera semana de vida. Si aparecen síntomas severos de presión alta de la sangre e insuficiencia cardíaca congestiva, podría considerarse la posibilidad de una cirugía.
Anatomía del corazón con una coartación o estrechez de la aorta
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  • Estenosis aórtica (aortic stenosis, AS) - La válvula aórtica localizada entre el ventrículo izquierdo y la aorta no está bien formada y es más estrecha, por lo tanto el corazón bombea sangre al cuerpo con mayor dificultad. Una válvula normal tiene tres aletas o valvas, pero una válvula estenósica puede tener sólo una valva (unicúspide) o dos valvas (bicúspide).

    Aunque la estenosis aórtica puede no presentar síntomas, podría empeorar con el tiempo, y puede ser necesario operar para corregir la obstrucción o sustituir la válvula por una artificial.
Ilustración del stenosis aórtico
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También podría presentarse una compleja combinación de defectos cardíacos denominada síndrome del corazón izquierdo hipoplástico.

  • Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (hypoplastic left heart syndrome, HLHS) - Combinación de diversas anomalías del corazón y de los grandes vasos sanguíneos. En este síndrome, la mayoría de las estructuras del lado izquierdo del corazón (como el ventrículo izquierdo, la válvula mitral, la aorta y la válvula aórtica) son pequeñas y no se han desarrollado completamente. El grado de falta de desarrollo difiere en cada niño. La capacidad funcional del ventrículo izquierdo puede reducirse al extremo de no poder bombear un volumen adecuado de sangre al cuerpo. El síndrome de corazón izquierdo hipoplásico puede ser mortal si no recibe tratamiento.
Anatomía de un corazón con síndrome hipoplástico izquierdo del corazón
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¿Quién trata los defectos cardíacos congénitos?

Especialistas llamados cardiólogos pediátricos tratan a los bebés con problemas cardíacos congénitos. Estos médicos diagnostican los defectos cardíacos y ayudan a controlar la salud de los niños antes y después de la reparación quirúrgica del problema del corazón. Los especialistas que corrigen los problemas cardíacos en el quirófano se denominan cirujanos cardiovasculares o cardiotorácicos.

Una nueva sub especialidad está emergiendo dentro de la cardiología a medida que el número de adultos con enfermedad cardiaca congénita (CHD, por sus siglas en inglés) se hace mayor que el número de bebés que nacen con CHD, como resultado de los avances en los procedimientos de diagnóstico y las intervenciones de tratamiento que se realizaron desde 1945.

En función de conseguir y mantener los niveles de bienestar más altos posibles es imperativo que aquellos individuos que nacieron con CHD y alcanzaron la edad adulta, realicen la transición al tipo de atención cardíaca apropiada. El tipo de atención necesaria se basa en el tipo de CHD que tiene la persona. Aquellas personas con CHS común, en general pueden ser atendidas por un cardiólogo comunitario para adultos. Aquellos con tipos de CHD más complejos necesitarán ser atendidos en un centro especializado en CHD en adultos.

El asesoramiento es necesario para que los adultos con CHD planifiquen cuestiones personales clave, como la universidad, profesión, seguro social, actividad, estilo de vida, herencia, planificación familiar, embarazo, atención crónica, discapacidad y final de vida. El conocimiento sobre las afecciones cardiacas congénitas específicas, las expectativas de resultado a largo plazo, las potenciales complicaciones y los riesgos, deben ser reexaminados como parte de la transición exitosa de la atención pediátrica a la adulta. Para garantizar la transición al especialista en atención de adultos y optimizar el estado de salud de los jóvenes con CHD, los padres deberían ayudar a sus hijos a asumir la responsabilidd de este conocimiento y de continuar con los cuidados.

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