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Transposición de los Grandes Vasos (TGA)

Anatomía normal del corazón
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¿Qué es la transposición de los grandes vasos?

La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito (presente al nacer). Debido a un desarrollo anormal del corazón del feto durante las primeras 8 semanas de embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el corazón hacia los pulmones o hacia el cuerpo se conectan inadecuadamente.

Normalmente, la sangre pobre en oxígeno (azul) circula desde el cuerpo hacia la aurícula derecha, pasa por el ventrículo derecho y luego, a través de la arteria pulmonar, se dirige hacia los pulmones donde recibe oxígeno. La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por el ventrículo izquierdo y, a través de la aorta, se dirige hacia todo el cuerpo.

Anatomía del corazón con la trasposición de las arterias principales
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En la transposición de los grandes vasos, la aorta está conectada al ventrículo derecho y la arteria pulmonar, al ventrículo izquierdo - exactamente lo opuesto a la anatomía de un corazón normal.

  • La sangre pobre en oxígeno vuelve a la aurícula derecha desde el cuerpo, pasa por la aurícula y el ventrículo derechos y luego regresa al cuerpo a través de la aorta (que está incorrectamente conectada).
  • La sangre rica en oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda desde los pulmones, pasa por la aurícula y el ventrículo izquierdos y luego, a través de la arteria pulmonar, regresa a los pulmones.

Se forman dos circuitos separados -  uno en el que circula sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente.

Con frecuencia, otros defectos cardíacos se asocian con la TGA y, de hecho, pueden resultar necesarios para que un niño con transposición de los grandes vasos sobreviva. Una abertura en el tabique auricular o ventricular hará que la sangre de un lado se mezcle con la sangre del otro lado, creando así sangre "morada". El nivel de oxígeno de esta sangre se encontrará en un punto intermedio entre la sangre pobre en oxígeno y la sangre rica en oxígeno. Un ductus arterioso permeable (otro tipo de defecto cardíaco congénito) también permitirá la mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno a través de la conexión entre la aorta y la arteria pulmonar. La sangre "morada" que resulta de esta mezcla es beneficiosa ya que, a través de ella, el cuerpo recibe al menos una cierta cantidad de oxígeno.

Debido a la baja cantidad de oxígeno que recibe el cuerpo, la TGA es un problema cardíaco conocido como el "síndrome del bebé azul".

La transposición de los grandes vasos es el segundo defecto cardíaco congénito más común que ocasiona problemas en la infancia temprana. La TGA se presenta en el 5 al 7 por ciento de todos los defectos cardíacos congénitos. Del 60 al 70 por ciento de los bebés que nacen con este defecto son varones.

¿Cuáles son las causas de la transposición de los grandes vasos?

Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazón se está formando. El problema se produce en la mitad de este período, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la cavidad incorrecta.

Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente. ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin razones claras para su desarrollo.

¿Por qué es un problema la transposición de los grandes vasos?

Los bebés con TGA tienen dos circuitos distintos: uno en el que circula sangre pobre en oxígeno desde el cuerpo hacia el cuerpo nuevamente y otro en el que vuelve a circular sangre rica en oxígeno desde los pulmones hacia los pulmones nuevamente Sin otro defecto cardíaco que permita la mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno (como la comunicación interventricular o interaricular), habrá sangre pobre en oxígeno circulando por el cuerpo del bebé con TGA - lo que constituye una situación mortal. Inclusive con la presencia de un defecto adicional que permita la mezcla, los bebés con transposición de los grandes vasos no tendrán el oxígeno suficiente en el torrente sanguíneo para satisfacer las necesidades del cuerpo.

Además, aunque se produzca una cierta cantidad de mezcla de sangre pobre en oxígeno y sangre rica en oxígeno, existen otros problemas. El ventrículo izquierdo, que en la TGA está conectado a la arteria pulmonar, es el más fuerte de los dos ventrículos ya que normalmente debe hacer mucha fuerza para bombear la sangre hacia el cuerpo. El ventrículo derecho, que en la TGA está conectado a la aorta, es el más débil de los dos ventrículos. Es probable que el ventrículo derecho, por ser más débil, no pueda bombear sangre hacia el cuerpo eficazmente y se dilate ante la dificultad de esta tarea. El ventrículo izquierdo bombeará sangre hacia los pulmones con más fuerza de la necesaria, ocasionando una sobrecarga en los vasos sanguíneos de los pulmones.

¿Cuáles son los síntomas de la transposición de los grandes vasos?

La indicación más clara de TGA es el hecho de que un recién nacido se vuelve cianótico (azul) en el transcurso del primer día de vida, después de haber dejado de recibir el oxígeno de la madre (de la placenta). La cianosis se percibe durante las primeras horas de vida en aproximadamente la mitad de los niños con TGA y dentro de los primeros días de vida en el 90 por ciento de los casos. El nivel de cianosis está relacionado con la presencia de otros defectos que permiten la mezcla de sangre, entre los que se encuentra el ductus arterioso permeable (una conexión fetal entre la aorta y la arteria pulmonar del recién nacido) que generalmente se cierra durante los primeros días después del nacimiento.

A continuación, se enumeran los síntomas más comunes de la TGA. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

  • Respiración rápida.
  • Respiración laboriosa.
  • Frecuencia cardíaca rápida.
  • Piel fría y húmeda.

Los síntomas de la TGA pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas cardíacos. Siempre consulte al médico de su hijo para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la transposición de los grandes vasos?

La asistencia médica de su hijo puede estar a cargo de un cardiólogo pediátrico y/o un neonatólogo. El cardiólogo pediátrico se especializa en el diagnóstico y tratamiento médico de defectos cardíacos congénitos y de problemas cardíacos que puedan desarrollarse durante la infancia. El neonatólogo se especializa en enfermedades que afectan a los recién nacidos, sean o no prematuros.

La cianosis es el indicador principal de que el recién nacido tiene un problema. Es posible que el médico de su hijo también haya detectado un soplo en el corazón durante el examen físico. Un soplo en el corazón es sencillamente un ruido provocado por la turbulencia de la sangre que fluye a través de las aberturas que permiten que ésta se mezcle.

Para establecer el diagnóstico, se necesitan realizar otros exámenes de diagnóstico entre los que se incluyen:

  • Radiografía de tórax - examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.
  • Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
  • Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las válvulas del corazón.
  • Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras cardíacas internas.

Tratamiento de la transposición de los grandes vasos:

El tratamiento específico de la transposición de los grandes vasos será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

  • La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
  • Qué tan avanzada está la enfermedad.
  • La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.
  • Su opinión o preferencia.

Una vez que se distingan los síntomas, es muy probable que su hijo sea internado en la unidad de cuidados intensivos (Intensive care unit, ICU) o en el cuarto de cunas de cuidados intensivos. Al principio, se le puede suministrar oxígeno e, inclusive, se le puede poner un respirador artificial para ayudarlo a respirar. Pueden administrarse medicamentos intravenosos (IV) para que el corazón y los pulmones funcionen con más eficacia.

Otros aspectos importantes del tratamiento inicial pueden incluir los siguientes:

  • El cateterismo cardíaco puede ser utilizado como un procedimiento de diagnóstico y como un procedimiento de tratamiento inicial para ciertos defectos cardíacos. Con frecuencia, se realizará un cateterismo cardíaco para evaluar cualquier defecto y para controlar la cantidad de sangre que está mezclándose.
  • Como parte del cateterismo cardíaco, puede llevarse a cabo un procedimiento llamado septostomía auricular con balón para mejorar la combinación de sangre rica en oxígeno y sangre pobre en oxígeno.
    • Se utiliza un catéter especial que tiene un balón en la punta para crear o agrandar una abertura en el tabique auricular (la pared que separa a la aurícula izquierda de la derecha).
    • Se dirige el catéter a través del foramen oval (una pequeña abertura en el tabique auricular que se cierra poco después del nacimiento) hacia la aurícula izquierda.
    • Se infla el balón.
    • Rápidamente se empuja el catéter, a través de la abertura hacia la aurícula derecha, agrandando el orificio y permitiendo así que la sangre se mezcle entre las aurículas.
  • Se suministra un medicamento intravenoso llamado Prostaglandina E1 para que no se cierre el ductus arterioso.

Dentro de las dos primeras semanas de edad, la transposición de los grandes vasos se reparará quirúrgicamente. La reparación se realizará a través de un procedimiento llamado "intercambio" ("switch"), un término que, a grandes rasgos, describe el proceso quirúrgico.

La operación se realiza con anestesia general e incluye los siguientes pasos:

  • La aorta es desplazada desde el ventrículo derecho hacia su lugar normal encima del ventrículo izquierdo.
  • La arteria pulmonar es desplazada desde el ventrículo izquierdo hacia su lugar normal encima del ventrículo derecho.
  • Las arterias coronarias son desplazadas de manera que nazcan desde la aorta y lleven sangre rica en oxígeno hacia el músculo cardíaco.
  • Además, suelen cerrarse otros defectos como la comunicación interventricular o interauricular o el ductus arterioso permeable.

Cuidado postoperatorio de su hijo:

Luego de la cirugía, el niño volverá a la unidad de cuidado intensivo (ICU), donde permanecerá algunos días para ser vigilado constantemente durante el período de recuperación.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo (ICU), se utilizarán equipos especiales para su recuperación, entre los que se incluyen:

  • Respirador artificial - máquina que ayuda a su hijo a respirar mientras se encuentra bajo anestesia durante la operación. Se pasa un tubo de plástico pequeño por la tráquea y se lo conecta al respirador, que respirará por su hijo mientras se encuentre demasiado dormido para poder hacerlo por sí mismo de manera eficaz. Después de la transposición de los grandes vasos, es conveniente que los niños permanezcan con respirador artificial durante al menos una noche para poder descansar.
  • Catéteres intravenosos (IV) - tubos de plástico pequeños insertados a través de la piel en los vasos sanguíneos con el fin de suministrar fluidos intravenosos y medicamentos importantes para que su hijo se recupere de la operación.
  • Línea arterial - vía intravenosa especializada que se coloca en la muñeca o en cualquier otra zona del cuerpo donde se pueda tomar el pulso y que mide constantemente la presión sanguínea durante la cirugía y mientras su hijo se encuentra en la unidad de cuidado intensivo (ICU).
  • Sonda nasogástrica (NG) - sonda flexible y pequeña que drena las burbujas de gas y de ácido que pueden formarse en el estómago durante la cirugía.
  • Catéter urinario - tubo flexible y pequeño que permite drenar orina de la vejiga y que mide con exactitud cuánta orina produce el cuerpo, lo que ayuda a determinar cómo está funcionando el corazón. Después de la cirugía, el corazón estará algo más débil que antes. Por lo tanto, es posible que el cuerpo empiece a retener líquido, originando hinchazones. Pueden suministrase diuréticos para hacer que los riñones liberen el exceso de líquido en el cuerpo.
  • Tubo torácico - tubo de drenaje introducido para liberar al tórax de la sangre que, de lo contrario, se acumularía después de cerrada la incisión. Puede producirse una hemorragia durante varias horas o, inclusive, días después de la operación.
  • Monitor cardíaco - máquina que exhibe de manera continua una imagen del ritmo cardíaco de su hijo y que controla la frecuencia cardíaca, la presión arterial y otros valores.

Mientras su hijo permanece en la unidad de cuidado intensivo o cuando salga de ella, puede ser necesaria la utilización de algún otro equipo aquí no mencionado. El personal del hospital le detallará cuál es el equipo necesario.

Su hijo se sentirá mejor con la administración de diferentes medicamentos; algunos aliviarán el dolor y otros reducirán la ansiedad. El personal también necesitará su colaboración para poder tranquilizar y calmar a su hijo de la mejor manera posible.

Después de haber sido dado de alta de la unidad de cuidado intensivo, su hijo se recuperará en otra unidad del hospital durante algunos días antes de volver al hogar. Antes de que su hijo sea dado de alta, usted aprenderá cómo atenderlo en el hogar. Se le explicará acerca de los medicamentos que su hijo necesite tomar durante algún tiempo. Antes de que su hijo sea dado de alta, a usted se le darán instrucciones por escrito acerca de los medicamentos, las restricciones de las actividades y las citas de seguimiento.

Al principio, los niños que han estado mucho tiempo con respirador o que estuvieron bastante enfermos en la unidad de cuidado intensivo, pueden presentar inconvenientes para alimentarse. Estos bebés pueden tener aversión oral; pueden llegar a igualar la sensación de tener algo en la boca, como un chupete o un biberón, con aquella menos placentera de estar con respirador artificial. Algunos niños simplemente están cansados y necesitan recuperar fuerzas antes de poder aprender a alimentarse con biberón. Entre las estrategias que ayudan a los niños a alimentarse se encuentran las siguientes:

  • Fórmulas con alto contenido calórico o leche materna
    Pueden añadirse suplementos nutricionales especiales a la fórmula o a la leche extraída del pecho con una bomba. Estos suplementos aumentan el número de calorías por cada onza, de manera que su hijo beberá menos pero consumirá las calorías necesarias para crecer.
  • Alimentación suplementaria por sonda
    Alimentación suministrada a través de un tubo flexible y pequeño que pasa por la nariz y baja por el esófago hacia el estómago. Dicha alimentación puede complementar u ocupar el lugar de la alimentación con biberón. A los niños que beben parte del biberón, pero no todo, se les puede suministrar el resto de la alimentación a través de la sonda. Los niños que están demasiado cansados para alimentarse con biberón pueden recibir la fórmula o leche materna simplemente a través de la sonda.

El cuidado de su hijo en el hogar después de la reparación de la TGA:

Para que su hijo se sienta mejor, pueden recomendarse medicamentos para el dolor, tales como Acetaminofén o Ibuprofeno. Antes de que su hijo sea dado de alta, discuta con el médico las opciones para el control del dolor.

De requerirse cualquier tratamiento especial en el hogar, el personal de enfermería se asegurará de que usted pueda realizarlo de manera individual o con la ayuda de una agencia de cuidados en el hogar.

Puede recibir instrucciones adicionales de parte del médico de su hijo y del personal del hospital.

Perspectiva a largo plazo después de la reparación quirúrgica de TGA:

Muchos de los niños que fueron sometidos a una reparación quirúrgica de TGA crecerán y se desarrollarán normalmente. Sin embargo, después de una reparación de TGA, un cardiólogo pediátrico deberá estar a cargo del seguimiento para evaluar y controlar cualquier posible problema cardíaco. Entre estos problemas están incluidos:

  • Un ritmo cardíaco rápido, lento o irregular.
  • Válvulas cardíacas que no cierran correctamente.
  • Estrechamiento de uno o ambos grandes vasos en el lugar (o lugares) de la conexión de intercambio.
  • Estrechamiento de las arterias coronarias en el lugar de la conexión de intercambio.

Antes de los comienzos de la década de 1990, la TGA generalmente se trataba en forma quirúrgica mediante el procedimiento de Mustard o el procedimiento de Senning. Estos procedimientos creaban un túnel, o una desviación, en la aurícula para corregir el flujo sanguíneo. A finales de la década de 1980, se introdujo el procedimiento de cambio arterial. Este procedimiento “desvía” las arterias aorta y pulmonar hacia las ubicaciones correctas. Sin embargo, el procedimiento de cambio arterial no está indicado en ciertas situaciones.

Para individuos cuyo TGA fue reparado mediante el procedimiento de Mustard o Senning, las complicaciones como insuficiencia cardiaca y disritmias pueden desarrollarse en la segunda o tercera década de vida. Asimismo, existe el riesgo de muerte súbita. Por ello, estos individuos deben recibir un seguimiento regular en centros de atención para niños o adultos con problemas cardiacos congénitos durante toda sus vidas.

Consulte al médico para obtener más información acerca de la perspectiva específica para su hijo.

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